ดูแลอย่างไร! ผู้ป่วยธาลัสซีเมีย

โรคโลหิตจางธาลัสซีเมียเป็นโรคทางพันธุกรรม ที่ถ่ายทอดจากยีนด้อยของพ่อและแม่ หากไม่ได้รับการดูแลรักษาที่เหมาะสมก็จะทำให้ผู้ป่วยมีอายุขัยสั้นลง

เนื่องจากโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียในประเทศไทยมีหลายชนิด และมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ระดับที่รุนแรงที่สุด ทารกจะบวมน้ำและอาจตายตั้งแต่ในครรภ์ ส่วนอีกระดับคือช่วงทารกแรกเกิดจะปกติและเริ่มมีอาการตั้งแต่อายุ 1-2 ปี หรืออีกระดับคือ มีอาการซีดเล็กน้อย แต่ถ้ามีไข้หรือติดเชื้อ จะมีอาการซีดลงได้มากและเร็ว ซึ่งถ้ามีอาการไข้หรือติดเชื้อรุนแรงอาจหัวใจวายได้


การรักษาโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย จะรักษาโดยการให้เลือดซึ่งมี 2 แบบคือ แบบแรกเป็นการให้เลือดแบบประคับประคอง เพื่อเพิ่มระดับฮีโมโกลบินขึ้นให้สูงพอที่ผู้ป่วยจะหายจากอาการอ่อนเพลีย หรือเหนื่อยจากการขาดออกซิเจน โดยให้ตามความจำเป็น และแบบที่ 2 เป็นการให้เลือดจนผู้ป่วยหายซีด ซึ่งส่วนมากจะให้แก่ผู้ป่วยชนิดรุนแรง ที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุน้อยๆ การให้เลือดอย่างสม่ำเสมอจะยับยั้งการเปลี่ยนแปลงของลักษณะกระดูกใบหน้า และป้องกันไม่ให้ตับและม้ามโตได้ ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมจะแข็งแรง ไม่เหนื่อย และมีการเจริญเติบโตเป็นปกติทั้งความสูงและน้ำหนักตัว แต่ข้อเสียของการให้เลือดวิธีนี้คือ ผู้ป่วยต้องมารับเลือดอย่างสม่ำเสมอ และจะมีปัญหาที่สำคัญแทรกซ้อนตามมา คือภาวะเหล็กเกิน เพราะการให้เลือดทุก 1 มิลลิลิตรของเม็ดเลือดแดง จะมีธาตุเหล็ก 1 มิลลิกรัม ธาตุเหล็กที่ได้รับนี้จะตกค้างอยู่ในร่างกายและไปสะสมในอวัยวะต่างๆ เช่น หัวใจ ตับและตับอ่อน ในรายที่ได้รับเลือด ตั้งแต่ 10 - 12 ครั้งขึ้นไป จะเริ่มมีภาวะเหล็กเกิน จึงจำเป็นต้องให้ยาขับธาตุเหล็ก

ในอดีตยาขับธาตุเหล็กต้องให้โดยวิธีฉีดเท่านั้น โดยฉีดเข้าใต้ผิวหนังช้า ๆ ครั้งละ 10 - 12 ชั่วโมง สัปดาห์ละ 5 - 6 วัน จึงจะขับธาตุเหล็กออกได้เต็มที่ และต้องฉีดยาดังกล่าวตลอดชีวิต แต่ในปัจจุบันมีความก้าวหน้าในการใช้ยาขับเหล็กในรูปยารับประทาน ซึ่งมีหลายชนิด แต่ละชนิดก็มีประสิทธิภาพและผลแทรกซ้อนที่แตกต่างกันไป ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ ก่อนจะตัดสินใจเลือกใช้ยาดังกล่าว

สำหรับผู้ที่เป็นโรคธาลัสซีเมีย ควรรับประทานอาหารที่มีโปรตีนสูง เช่น เนื้อสัตว์ ไข่ นม และเครื่องดื่มประเภทน้ำชา น้ำเต้าหู้ จะช่วยลดการดูดซึมธาตุเหล็กจากอาหารได้บ้าง และควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่ผาดโผน เนื่องจากมีภาวะกระดูกเปราะและหักได้ง่าย

ขอบคุณข้อมูลจาก : คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล

โดย รศ.ดร.นพ.วิปร วิประกษิต ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ Faculty of Medicine Siriraj Hospital คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล

บทความที่เกี่ยวข้อง

แนะวิธีกินอาหารอย่างไร ? ให้บำรุงเลือด

แนะวิธีกินอาหารอย่างไร ? ให้บำรุงเลือด

การบำรุงเลือดเป็นเรื่องสำคัญ เพราะช่วยป้องกันโลหิตจาง หากโลหิตจางรุนแรงอาจส่งผลกับการทำงานของหัวใจ ทำให้หัวใจล้มเหลวได้ จึงไม่ควรละเลย หนึ่งในสาเหตุของภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก คือ การได้รับธาตุเหล็กน้อย เนื่องจากการรับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กไม่เพียงพอ ไม่รับประทานเนื้อสัตว์ เลือด ตับ เช่น คนที่รับประทานอาหารมังสวิรัติหรือรับประทานผักที่มีสารต่อต้านการดูดซึมของธาตุเหล็กเป็นจำนวนมาก ซึ่งความต้องการธาตุเหล็กในแต่ละช่วงวัยจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับ สรีรวิทยา การสูญเสียทางประจำเดือน และการเจริญเติบโต ดังนั้นปริมาณเหล็กที่ร่างกายควรได้รับ ผู้ใหญ่ชาย 1.04 มิลลิกรัมต่อวัน ผู้ใหญ่หญิง 9.4 – 24.7 มิลลิกรัมต่อวัน สำหรับแหล่งอาหารของธาตุเหล็กและการดูดซึมธาตุเหล็กในอาหารประกอบไปด้วย 2 รูปแบบ คือ สารประกอบฮีม (Heme Iron) ธาตุเหล็กในรูปฮีมร่างกายสามารถดูดซึมได้โดยตรงและสามารถถูกดูดซึมไปใช้ได้สูงกว่าร้อยละ 20 – 30 มีอยู่ในอาหาร เช่น เลือด เนื้อสัตว์ ตับ เครื่องในสัตว์ ไก่ ปลา อาหารทะเล สารประกอบที่ไม่ใช่ฮีม (Non – Heme Iron) ธาตุเหล็กในรูปที่ไม่ใช่ฮีม การดูดซึมจะขึ้นกับปัจจัยส่งเสริมหรือขัดขวางการดูดซึมที่มีในอาหารด้วยกันและถูกดูดซึมไปใช้ได้น้อยเพียงร้อยละ 3 – 5 มีอยู่ในอาหาร เช่น พืชผัก ข้าว ถั่วเมล็ดแห้ง ไข่แดง นม แนวทางการเลือกทานอาหาร -รับประทานอาหารที่อุดมด้วยธาตุเหล็กที่อยู่ในรูปองค์ประกอบของฮีม ซึ่งมีมากในเนื้อสัตว์ เลือด ตับ เครื่องในไก่ ปลา กุ้ง หอย -รับประทานเนื้อสัตว์วันละ 6 – 12 ช้อนกินข้าว เนื่องจากเนื้อสัตว์ต่าง ๆ นอกจากจะมีเหล็กสูงแล้วยังมีผลทำให้การดูดซึมธาตุเหล็กที่ไม่ใช่ฮีมจากอาหารอื่นดีขึ้น -รับประทานผลไม้วันละ 3 – 5 ส่วน โดยเฉพาะผลไม้ที่มีรสเปรี้ยว เพื่อช่วยให้ร่างกายดูดซึมธาตุเหล็กที่ไม่ใช่ฮีมจากอาหารได้มากขึ้น -รับประทานผักผลไม้สด เพราะความร้อนในการประกอบอาหารจะทำลายวิตามินซีได้ -ไม่ควรดื่มนมวัวหรือนมถั่วเหลืองพร้อมมื้ออาหาร หรือพร้อมยาเสริมธาตุเหล็ก เพราะแคลเซียมในนมและไฟเตทในนมถั่วเหลืองจะทำให้การดูดซึมธาตุเหล็กจากยาลดลง ทั้งนี้ ร่างกายประกอบไปด้วยเลือดประมาณ 1 ใน 12 ส่วนของน้ำหนักร่างกายทั้งหมด เช่น ผู้ใหญ่น้ำหนัก 60 กิโลกรัมจะมีเลือดประมาณ 5 ลิตร ซึ่งในเลือดประกอบไปด้วยพลาสมา เม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง และเกล็ดเลือด โดยร่างกายมีธาตุเหล็กประมาณ 40 – 50 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัม ซึ่งธาตุเหล็กจะอยู่ในเม็ดเลือดแดงในรูปของฮีโมโกลบินและเก็บสะสมอยู่ที่ตับและม้าม เม็ดเลือดแดงถูกสร้างที่ไขกระดูกและออกมาอยู่ในกระแสเลือด ทำหน้าที่นำออกซิเจนไปยังปอดและเซลล์เนื้อเยื่อต่าง ๆ เม็ดเลือดแดงมีอายุประมาณ 120 วัน หลังจากนั้นเม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายและธาตุเหล็กจะถูกปล่อยออกมาและนำกลับไปใช้ใหม่ในการสร้างฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงใหม่อีกครั้ง ขอบคุณข้อมูลจาก : BDMS สถานีสุขภาพ

อ่านเพิ่มเติม
ภาวะโลหิตจางมีผลต่อความฉลาดในเด็กจริงหรือ?

ภาวะโลหิตจางมีผลต่อความฉลาดในเด็กจริงหรือ?

ภาวะโลหิตจางมีผลต่อความฉลาดในเด็กจริงหรือ? ด้วยเม็ดเลือดแดงมีหน้าที่ขนถ่ายออกซิเจนไปเลี้ยงอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายที่สำคัญ ได้แก่ หัวใจ ปอด ตับ ไต กล้ามเนื้อ และแน่นอน...สมอง ดังนั้น คำกล่าวที่ว่าเด็กที่มีภาวะโลหิตจาง หมายถึงภาวะที่มีจำนวนของเม็ดเลือดแดงลดลง จะส่งผลต่อความฉลาดของเด็กนั้น คงจะมิได้เป็นคำกล่าวที่เกินจริงแต่อย่างใด เพราะเมื่อสมองได้รับออกซิเจนน้อยลง มิใช่เพียงแต่พัฒนาการในความคิดอ่านจะช้าลงเท่านั้น แต่การเจริญเติบโตและความตื่นตัวในการทำกิจวัตรต่าง ๆ ในชีวิตประจำวันก็จะช้าลงด้วย “ภาวะโลหิตจาง” เป็นภาวะที่จะต้องหาสาเหตุเพื่อรับการรักษาแก้ไขให้ถูกต้อง สาเหตุของภาวะโลหิตจางที่พบมากที่สุดในเด็กทั่วโลกรวมถึงเด็กไทย ได้แก่ การขาดธาตุเหล็ก ธาตุเหล็กเป็นส่วนประกอบที่สำคัญในการทำงานภายในเซลล์ต่าง ๆ เด็กที่ขาดธาตุเหล็กจนถึงระดับที่ทำให้มีภาวะโลหิตจางจะเหนื่อยง่าย ทำกิจกรรมได้เชื่องช้ากว่าเด็กปกติ มีผลต่อความสามารถในการเรียน การคิดคำนวณก็จะน้อยกว่าศักยภาพที่ควรจะทำได้ตามพันธุกรรม สาเหตุของการขาดธาตุเหล็กมักเกิดจากการกินอาหารที่มีธาตุเหล็กสูงไม่เพียงพอคือ เนื้อหมู เนื้อวัว ตับ เลือด ไข่แดง ผักใบเขียว มะเขือเทศ หรืออาจเกิดจากการมีพยาธิปากขอในลำไส้ ทำให้มีการสูญเสียเลือดจากทางเดินอาหารแบบเรื้อรัง หรือการสูญเสียเลือดจากสาเหตุอื่น ๆ เช่น เลือดกำเดาไหลบ่อย ประจำเดือนมามากในเด็กผู้หญิงวัยรุ่น เป็นต้น การรักษาภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กทำได้ไม่ยาก โดยการกินยาธาตุเหล็กในขนาดที่เหมาะสมตามแพทย์แนะนำป็นเวลา 1-3 เดือน หรือจนกว่าระดับธาตุเหล็กในเลือดจะปกติและภาวะโลหิตจางหายขาด นอกจากนี้ยังต้องปรับเปลี่ยนพฤติกรรมการกินอาหารให้เหมาะสมและรักษาอาการเลือดออกเรื้อรังร่วมด้วยหากมีอาการ สาเหตุของภาวะโลหิตจางที่ควรรู้จักในประเทศไทยอีกอย่างได้แก่ โรคธาลัสซีเมีย ซึ่งเป็นโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรม นั่นหมายความว่าเด็กจะเป็นโรคนี้ได้ ทั้งพ่อและแม่จะต้องเป็นพาหะ (แต่พ่อและแม่ที่เป็นพาหะไม่จำเป็นต้องมีลูกเป็นโรคเสมอไปขึ้นอยู่กับชนิดของพาหะ) เด็กที่เป็นโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงจะมีภาวะโลหิตจาง กล่าวคือ พ่อแม่อาจสังเกตว่าลูกตัวซีดขาว ตาเหลือง ท้องโต หน้าผากโหนก ดั้งแบน โหนกแก้มสูง น้ำหนักน้อยหรือโตช้ากว่าปกติตั้งแต่อายุ 6 เดือนถึง 3 ปี หากลูกมีอาการเช่นนี้ร่วมกับแม่หรือพ่อ เคยทราบว่าตนเองเป็นพาหะโรคธาลัสซีเมีย ควรพาลูกมาพบแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัย ผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรง ต้องได้รับการรักษาด้วยการรับเลือดจากผู้บริจาคทุก 3-4 สัปดาห์ไปตลอดชีวิต ภาวะโลหิตจางเป็นความผิดปกติที่พบได้บ่อยมากในเด็กและวัยรุ่นหากพ่อแม่สังเกตว่าลูกมีอาการดังกล่าวข้างต้น หรืออาจตรวจเลือดพบโดยบังเอิญ ควรรีบพามาปรึกษากุมารแพทย์เพื่อวินิจฉัยและรักษาให้ถูกต้อง เด็กจะได้มีพัฒนาการทางสมองและการเจริญเติบโตที่เหมาะสมตามวัย ผู้เขียน : อ. ดร. พญ.เดือนธิดา ทรงเดช หน่วยโรคโลหิตวิทยาและมะเร็งวิทยา ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี มหาวิทยาลัยมหิดล ขอบคุณข้อมูลจาก : เว็บไซต์มหาวิทยาลัยมหิดล คณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลรามาธิบดี

อ่านเพิ่มเติม
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง

โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง

ภาวะโลหิตจางเกิดได้จากหลายสาเหตุ หนึ่งในนั้นคือเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตก และซีดในเวลาต่อมา อุบัติการณ์ของโรคนี้พบได้ประมาณ 1-3 คนใน 100,000 คนต่อปี เกิดจากการที่ร่างกายสร้างแอนติบอดี้ต่อเม็ดเลือดแดงของตัวเอง ทำให้เม็ดเลือดแดงถูกทำลายและเกิดภาวะโลหิตจางในที่สุด ชนิดของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง แบ่งได้เป็น 2 ชนิดหลักๆ ตามชนิดของแอนติบอดี้ ได้แก่ 1. แอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิสูง เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด คือ 80-90% ของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงทั้งหมด แอนติบอดี้ชนิดนี้จะจับกับเม็ดเลือดแดงของมนุษย์ได้ที่อุณหภูมิ 37 ˚C หลังจากนั้นเม็ดเลือดแดงที่มีแอนติบอดี้เกาะอยู่จะถูกทำลายที่ม้าม สาเหตุที่พบบ่อยที่ทำให้เกิดภาวะนี้เป็นจากโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิด หรือโรคภูมิคุ้มกันต่อต้านตัวเอง 2. แอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิต่ำ แอนติบอดี้ชนิดนี้จะทำปฏิกิริยาที่ 4-18 ˚C สาเหตุที่ทำให้เกิดได้แก่ภาวะติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิด, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบางชนิด และโรคภูมิคุ้มกันต่อต้านตัวเอง อาการและอาการแสดง ผู้ป่วยจะค่อยแสดงอาการอ่อนเพลียและเป็นมากขึ้นในช่วง 1-2 สัปดาห์ จนมีคนทักว่าดูซีดลง อาจพบว่าตาเหลืองเพิ่มขึ้นได้ ปัสสาวะจะมีสีเข้มขึ้น บางคนอาจมีไข้ต่ำๆร่วมด้วยได้ ในชนิดที่เกิดจากแอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิต่ำ อาจพบอาการปลายมือปลายเท้าเขียวได้ ดังรูปภาพ ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ การตรวจเม็ดเลือดจะพบค่าฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริทต่ำ โดยที่เม็ดเลือดแดงมีขนาดปกติหรือใหญ่ขึ้นเล็กน้อย โดยทั่วไปแล้วเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดจะอยู่ในเกณฑ์ปกติ จะตรวจพบค่าบิลิรูบินสูงขึ้นได้เนื่องจากเป็นสารที่อยู่ในเม็ดเลือดแดง เมื่อเม็ดเลือดแดงถูกทำลายสารนี้จึงออกมาในเลือดเพิ่มขึ้น เป็นสารที่ทำให้เกิดภาวะตาเหลือง การรักษา ควรทำการตรวจหาสาเหตุของการเกิดภาวะนี้ในผู้ป่วยทุกราย ในกรณีที่ตรวจพบควรทำการรักษาโรคที่เป็นสาเหตุร่วมด้วยทุกครั้ง การรักษาใน 2 กลุ่มมีความแตกต่างกันดังนี้ 1. ชนิดแอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิสูง ยาหลักที่ใช้ในการรักษา คือยาสเตียรอยด์ ที่นิยมใช้ได้แก่ เพรดนิโซโลน ขนาด 1-1.5 กรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน พบว่า 2/3 ของผู้ป่วยตอบสนองต่อยา และ 20% หายขาด มีประมาณ 10% ของผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยา หรือกลับเป็นซ้ำ แพทย์จะทำการตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อดูการตอบสนองต่อยา ถ้ามีการตอบสนองดีระดับฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้น จะทำการปรับลดยาลง ควรได้รับยาบำรุงเลือดโฟลิคแอซิดร่วมด้วย การให้เลือด โดยทั่วไปมักไม่จำเป็นต้องให้เลือด แต่ในกรณีที่เม็ดเลือดแดงแตกรุนแรงและรวดเร็วทำให้ซีดมากและผู้ป่วยมีโรคหัวใจหรือโรคปอดร่วมด้วยซึ่งจะเป็นอันตรายต่อชีวิต พิจารณาให้เลือดได้ การรักษาอื่นๆ ได้แก่การตัดม้าม การให้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น หรือการให้ยาแอนติบอดี้ต่อซีดี 20 (Rituximab) อาจพิจารณาให้ในกรณีที่ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์ 2. ชนิดแอนติบอดี้ที่ทำปฏิกิริยาที่อุณหภูมิต่ำ ผู้ป่วยมักมีอาการแบบค่อยเป็นค่อยไปและส่วนน้อยที่ต้องได้รับการรักษา การแนะนำให้ผู้ป่วยหลีกเลี่ยงอากาศเย็นเป็นสิ่งที่สำคัญในผู้ป่วยที่ซีดเล็กน้อย ในกรณีที่อาการรุนแรงมากขึ้น พิจารณาให้ยาแอนติบอดี้ต่อซีดี 20(Rituximab) ซึ่งมีรายงานว่าได้ผลดี นอกจากนี้พบว่าการให้ยากดภูมิคุ้มกันชนิดคลอแรมบูซิล หรือไซโคลฟอสฟาไมด์ อาจได้ผลในกรณีที่เป็นเรื้อรัง การให้ยาในกลุ่มสเตียรอยด์ หรือการตัดม้าม ได้ผลไม่ดีในผู้ป่วยกลุ่มนี้ ในกรณีที่ซีดมากสามารถพิจารณาให้เลือดได้เช่นเดียวกัน ขอบคุณข้อมูลจาก : เว็บไซต์สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย ข้อมูลโดย ผศ.ดร.จันทนา ผลประเสริฐ สาขาวิชาโลหิตวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย

อ่านเพิ่มเติม
โรคธาลัสซีเมีย

โรคธาลัสซีเมีย

โรคธาลัสซีเมีย เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม โดยเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยจะมีอายุสั้น แตกง่าย และถูกทำลายได้ง่าย ทำให้ผู้ป่วยเกิดอาการซีดเหลืองเรื้อรังและมีภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ตามมา โดยภาวะแทรกซ้อนสำคัญของโรคธาลัสซีเมีย ได้แก่ - ชนิดรุนแรงที่สุด ทารกตายตั้งแต่อยู่ในครรภ์ หรือหลังคลอดไม่นาน - ชนิดรุนแรง แรกเกิดไม่มีอาการ จะสังเกตเห็นอาการซีด เมื่ออายุประมาณ 3 - 6 เดือน อาการสำคัญ คือ ซีด อ่อนเพลีย ท้องป่อง ม้ามโต ตับโต ตัวเล็ก เติบโตไม่สมอายุ มักซีดมากจนต้องได้รับเลือดเป็นประจำ - ชนิดปานกลางและชนิดรุนแรงน้อย ตับม้ามโตไม่มาก ซีดไม่มากแต่เมื่อมีไข้จะซีดลง อาการของโรคธาลัสซีเมีย ซีด ตัวเหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโต ถ้าซีดมากอาจเสียชีวิตได้ รูปหน้าเปลี่ยน การเจริญเติบโตผิดปกติ ผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียบางชนิดจะมีอาการที่รุนแรงมากจนเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือภายหลังคลอดไม่นานจากอาการซีดมาก บวมน้ำ และหัวใจล้มเหลว การรักษาโรคธาลัสซีเมีย ในผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียที่มีอาารเพียงเล็กน้อยอาจไม่จำเป็นต้องรักษา เพียงแต่ต้องปฏิบัติตัวตามคำแนะนำของแพทย์และเฝ้าติดตามอาการตามที่แพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ ส่วนผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง ซีด เหลืองเรื้อรังมาตั้งแต่เล็ก มีโรคติดเชื้อหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ผู้ป่วยจะต้องได้รับการดูแลรักษาจากแพทย์อย่างต่อเนื่อง ซึ่งการรักษาที่จำเป็น คือ การให้เลือด และยาขับธาตุเหล็ก ซึ่งจะต้องให้ต่อเนื่องไปตลอดชีวิต โรคธาลัสซีเมียป้องกันได้โดย 1. ปรึกษาแพทย์เพื่อตรวจเลือดก่อนสมรส หรือก่อนมีบุตร ว่าตนและคู่เป็นพาหะธาลัสซีเมียหรือไม่ 2. ฝากครรภ์ทันทีที่ทราบว่าตั้งครรภ์ เพื่อแพทย์จะได้ตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ว่าปกติหรือไม่ สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกอายุรกรรม โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

อ่านเพิ่มเติม
โรคพร่องเอนไซม์ G-6-PD

โรคพร่องเอนไซม์ G-6-PD

G6PD เป็นเอนไซม์สำคัญในกระบวนการเกิดปฏิกิริยาเคมีที่เกิดขึ้นในเซลล์ของสิ่งมีชีวิตในวิถี Pentose Phosphate Pathway ของน้ำตาลกลูโคส ส่งผลให้เกิดการทำลายสารอนุมูลอิสระ (Oxidants) ต่าง ๆ ที่เป็นพิษต่อเซลล์ในร่างกายโดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดง ดังนั้นเอนไซม์ G6PD จึงเป็นเอนไซม์ที่ช่วยป้องกันเม็ดเลือดแดงแตกจากการทำลายของสารอนุมูลอิสระ คนที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้จึงเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ง่ายเมื่อได้รับสารอนุมูลอิสระจากสิ่งกระตุ้นต่างๆ ภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมผ่านยีน(gene) X โดยมีการแสดงออกแบบยีนด้อย (X-linked recessive) ดังนั้นโรคนี้จึงแสดงอาการในผู้ชายได้มากกว่าผู้หญิง ในภาวะปกติผู้ป่วยมักไม่มีอาการ แต่เมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นต่างๆ เช่น การติดเชื้อมีไข้สูง ถั่วปากอ้า หรือ ยาบางชนิด จะเกิดภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างเฉียบพลัน (Acute hemolytic anemia)เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ตาหรือตัวเหลืองได้ มีปัสสาวะมีสีดำคล้ายสีน้ำปลาจากการที่มีเม็ดเลือดแดงแตก ปริมาณปัสสาวะอาจน้อยจนอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน (Acute renalfailure)นอกจากนี้ยังส่งผลให้การควบคุมสมดุลของสารเกลือแร่ต่างๆของร่างกายเสียไปด้วย การวินิจฉัย สามารถตรวจเลือดเพื่อวัดปริมาณเอนไซม์ G6PD ได้ นอกจากนี้ในขณะที่ผู้ป่วยเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอาจเห็นรูปร่างของเม็ดเลือดแดงผิดปกติเป็นเซลล์แหว่งได้ (bite cell) สิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการ อาหาร โดยเฉพาะ ถั่วปากอ้าซึ่งมีสารอนุมูลอิสระหลายชนิด การติดเชื้อโรคต่าง ๆ ซึ่งจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวหลั่งสารอนุมูลอิสระ(Oxidants) มากขึ้น ยาต่าง ๆ เช่น แอสไพริน คลอแรมเฟนคอล คลอโรควีน ซิโปรฟลอกซาซิน ลีโวฟลอกวาซิน แดปโซน เมฟโฟลลควิน เมนทอล เมทิลีน-บลู แนพทาลีน ไนโตรฟูแลนโตอิน ไพรมาควิน ยากลุ่มซัลฟา ดังนั้นผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PDควรตระหนักและเห็นความสำคัญในการหลีกเลี่ยงอาหารและยาที่มีผลทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันได้ หากต้องเข้ารับการรักษาหรือต้องได้รับยาจะต้องแจ้งแพทย์ เภสัชกร และพยาบาลให้ทราบทุกครั้ง ว่าตนเองมีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PDในหลายสถานพยาบาลมักให้บัตรประจำตัวแก่ผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD เพื่อหลีกเลี่ยงยาที่อาจก่อให้เกิดปํญหา ขอบคุณข้อมูลจาก : เว็บไซต์สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย ขอมูลโดย พ.ญ.สมใจ กาญจนาพงศ์กุล สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี

อ่านเพิ่มเติม
เป็นจ้ำเลือดตามตัว สัญญาณ“โรคเกล็ดเลือดต่ำ”

เป็นจ้ำเลือดตามตัว สัญญาณ“โรคเกล็ดเลือดต่ำ”

“เกล็ดเลือด” มีหน้าที่สำคัญ คือใช้ห้ามเลือดและแน่นอน หากมีเกล็ดเลือดต่ำ จะทำให้เกิดเลือดออกง่าย แม้จะไม่มีแผล ซึ่งมีอันตรายและอาจนำไปสู่การเสียชีวิตได้ ใครบ้างเสี่ยง ? และสัญญาณโรคคืออะไร? โรคเกล็ดเลือดต่ำ (ITP) มักพบในเด็กตั้งแต่อายุ 1-5 ปี ที่มักจะทำให้มีภาวะเลือดออกง่าย มีจุดจ้ำตามตัว บางรายที่มีอาการเลือดออกมากจะทำให้มีเลือดออกในทางเดินอาหาร เลือดออกในสมอง ซึ่งรุนแรงและอันตรายถึงชีวิตได้ โดยในภาวะปกติปริมาณเกล็ดเลือดในคนทั่วไปจะอยู่ที่ประมาณ 150,000-400,000 ตัวต่อลูกบาศก์มิลลิเมตร ซึ่งเกล็ดเลือดมีหน้าที่สำคัญ คือการห้ามเลือด โดยจะทำการเกาะบริเวณหลอดเลือดที่มีรอยฉีดขาด และทำให้เลือดหยุดไหล เสริมความแข็งแรงให้กับเยื่อบุหลอดเลือด หากเกล็ดเลือดน้อยกว่า 20,000 ตัวต่อลูกบาศก์มิลลิเมตร จะมีโอกาสเลือดออกมาเองโดยไม่ได้เกิดจากอุบัติเหตุหรือการกระทบกระเทือน ซึ่งเป็นอันตราย ซึ่งควรเข้ารับการตรวจวินิฉัยเพื่อการรักษาที่ถูกต้อง โดยโรคเกล็ดเลือดต่ำ (ITP) หรือโรคเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน เกิดจากภาวะในร่างกายไปกระตุ้นภูมิต้านทานจนส่งผลกระทบเป็นการทำลายเกล็ดเลือด ซึ่งปกติแล้วร่างกายจะทำการสร้างภูมิคุ้มกันขึ้นภายหลังจากการติดเชื้อรุนแรงหรือไม่รุนแรงก็ได้ หรือแม้แต่การได้รับวัคซีนก็เป็นการกระตุ้นให้ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกัน เช่น วัคซีนหัด หัดเยอรมัน คางทูม โดยภูมิคุ้มกันนี้มักเกิดขึ้นภายหลัง 2-4 สัปดาห์ สังเกตอาการโรคเกล็ดเลือดต่ำ เมื่อได้รับการกระทบกระแทก จะมีจ้ำเลือดขนาดใหญ่ หรือกระจายตามร่างกาย เลือดกำเดาไหลบ่อย เลือดออกตามไรฟัน มีจุดจ้ำเลือดสีแดงขนาดเล็กเท่าปลายเข็มกระจายตามร่างกายทั้งที่ไม่ได้รับการกระทบกระเทือน จุดเลือดออกตามกระพุ้งแก้ม ในช่องปาก อาเจียนเป็นเลือด ถ่ายอุจจาระเป็นสีดำ การรักษาแพทย์จะซักประวัติ เช่น เด็กมีอาการเฉียบพลัน ก่อนหน้านี้มีการติดเชื้อ หรือมีการฉีดวัคซีนมาก่อน 2-4 สัปดาห์หรือไม่ ทำการตรวจความสมบูรณ์ของเลือด ถ้าผลเลือดไม่มีภาวะซีดหรือเม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติ โดยมีเกล็ดเลือดต่ำเพียงอย่างเดียว แพทย์จะทำการรักษาโดยใช้ยา IVIG เป็นการจับแอนตี้บอดี้ที่ถูกสร้างขึ้นในร่างกายหรือยาสเตียรอยด์ ซึ่งการตอบสนองต่อยาของคนไข้ในแต่ละรายจะแตกต่างกันไป ในเด็กที่อายุมากกว่า 5 ปี มีเม็ดเลือดขาวผิดปกติ ภาวะซีดโดยไม่ทราบสาเหตุ แพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติมก่อนการรักษา เช่น ตรวจเจาะไขกระดูก เป็นต้น การดูแลผู้ป่วยโรคเกล็ดเลือดต่ำไอทีพี หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจทำให้เกิดอาการฟกช้ำ กระทบกระแทก หรือเลือดออกได้ง่าย หลีกเลี่ยงการไปสถานที่ที่มีการติดเชื้อ เพราะอาจจะกระตุ้นภูมิคุ้มกันทำให้เกล็ดเลือดต่ำลงอีกได้ การกินยาทุกชนิดโดยเฉพาะยาแก้ปวดลดไข้ควรใช้พาราเซตามอล แอสไพรินและไอบูโพรเฟนต้องอยู่ภายใต้แพทย์สั่งเท่านั้น โรคเกล็ดเลือดต่ำไอทีพีในเด็กสามารถรักษาได้ หากคุณพ่อคุณแม่สงสัยว่าลูกมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ควรพาเด็กเข้ารับการตรวจวินิฉัยเพื่อรับการรักษาที่ถูกต้องต่อไป ขอบคุณข้อมูลจาก : BDMS สถานีสุขภาพ

อ่านเพิ่มเติม