ดูแลอย่างไร! ผู้ป่วยธาลัสซีเมีย

โรคโลหิตจางธาลัสซีเมียเป็นโรคทางพันธุกรรม ที่ถ่ายทอดจากยีนด้อยของพ่อและแม่ หากไม่ได้รับการดูแลรักษาที่เหมาะสมก็จะทำให้ผู้ป่วยมีอายุขัยสั้นลง

เนื่องจากโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียในประเทศไทยมีหลายชนิด และมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ระดับที่รุนแรงที่สุด ทารกจะบวมน้ำและอาจตายตั้งแต่ในครรภ์ ส่วนอีกระดับคือช่วงทารกแรกเกิดจะปกติและเริ่มมีอาการตั้งแต่อายุ 1-2 ปี หรืออีกระดับคือ มีอาการซีดเล็กน้อย แต่ถ้ามีไข้หรือติดเชื้อ จะมีอาการซีดลงได้มากและเร็ว ซึ่งถ้ามีอาการไข้หรือติดเชื้อรุนแรงอาจหัวใจวายได้


การรักษาโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย จะรักษาโดยการให้เลือดซึ่งมี 2 แบบคือ แบบแรกเป็นการให้เลือดแบบประคับประคอง เพื่อเพิ่มระดับฮีโมโกลบินขึ้นให้สูงพอที่ผู้ป่วยจะหายจากอาการอ่อนเพลีย หรือเหนื่อยจากการขาดออกซิเจน โดยให้ตามความจำเป็น และแบบที่ 2 เป็นการให้เลือดจนผู้ป่วยหายซีด ซึ่งส่วนมากจะให้แก่ผู้ป่วยชนิดรุนแรง ที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุน้อยๆ การให้เลือดอย่างสม่ำเสมอจะยับยั้งการเปลี่ยนแปลงของลักษณะกระดูกใบหน้า และป้องกันไม่ให้ตับและม้ามโตได้ ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมจะแข็งแรง ไม่เหนื่อย และมีการเจริญเติบโตเป็นปกติทั้งความสูงและน้ำหนักตัว แต่ข้อเสียของการให้เลือดวิธีนี้คือ ผู้ป่วยต้องมารับเลือดอย่างสม่ำเสมอ และจะมีปัญหาที่สำคัญแทรกซ้อนตามมา คือภาวะเหล็กเกิน เพราะการให้เลือดทุก 1 มิลลิลิตรของเม็ดเลือดแดง จะมีธาตุเหล็ก 1 มิลลิกรัม ธาตุเหล็กที่ได้รับนี้จะตกค้างอยู่ในร่างกายและไปสะสมในอวัยวะต่างๆ เช่น หัวใจ ตับและตับอ่อน ในรายที่ได้รับเลือด ตั้งแต่ 10 - 12 ครั้งขึ้นไป จะเริ่มมีภาวะเหล็กเกิน จึงจำเป็นต้องให้ยาขับธาตุเหล็ก

ในอดีตยาขับธาตุเหล็กต้องให้โดยวิธีฉีดเท่านั้น โดยฉีดเข้าใต้ผิวหนังช้า ๆ ครั้งละ 10 - 12 ชั่วโมง สัปดาห์ละ 5 - 6 วัน จึงจะขับธาตุเหล็กออกได้เต็มที่ และต้องฉีดยาดังกล่าวตลอดชีวิต แต่ในปัจจุบันมีความก้าวหน้าในการใช้ยาขับเหล็กในรูปยารับประทาน ซึ่งมีหลายชนิด แต่ละชนิดก็มีประสิทธิภาพและผลแทรกซ้อนที่แตกต่างกันไป ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ ก่อนจะตัดสินใจเลือกใช้ยาดังกล่าว

สำหรับผู้ที่เป็นโรคธาลัสซีเมีย ควรรับประทานอาหารที่มีโปรตีนสูง เช่น เนื้อสัตว์ ไข่ นม และเครื่องดื่มประเภทน้ำชา น้ำเต้าหู้ จะช่วยลดการดูดซึมธาตุเหล็กจากอาหารได้บ้าง และควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่ผาดโผน เนื่องจากมีภาวะกระดูกเปราะและหักได้ง่าย

ขอบคุณข้อมูลจาก : คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล

โดย รศ.ดร.นพ.วิปร วิประกษิต ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ Faculty of Medicine Siriraj Hospital คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล

บทความที่เกี่ยวข้อง

โรคธาลัสซีเมีย

โรคธาลัสซีเมีย

โรคธาลัสซีเมีย เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม โดยเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยจะมีอายุสั้น แตกง่าย และถูกทำลายได้ง่าย ทำให้ผู้ป่วยเกิดอาการซีดเหลืองเรื้อรังและมีภาวะแทรกซ้อนต่าง ๆ ตามมา โดยภาวะแทรกซ้อนสำคัญของโรคธาลัสซีเมีย ได้แก่ - ชนิดรุนแรงที่สุด ทารกตายตั้งแต่อยู่ในครรภ์ หรือหลังคลอดไม่นาน - ชนิดรุนแรง แรกเกิดไม่มีอาการ จะสังเกตเห็นอาการซีด เมื่ออายุประมาณ 3 - 6 เดือน อาการสำคัญ คือ ซีด อ่อนเพลีย ท้องป่อง ม้ามโต ตับโต ตัวเล็ก เติบโตไม่สมอายุ มักซีดมากจนต้องได้รับเลือดเป็นประจำ - ชนิดปานกลางและชนิดรุนแรงน้อย ตับม้ามโตไม่มาก ซีดไม่มากแต่เมื่อมีไข้จะซีดลง อาการของโรคธาลัสซีเมีย ซีด ตัวเหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโต ถ้าซีดมากอาจเสียชีวิตได้ รูปหน้าเปลี่ยน การเจริญเติบโตผิดปกติ ผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียบางชนิดจะมีอาการที่รุนแรงมากจนเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือภายหลังคลอดไม่นานจากอาการซีดมาก บวมน้ำ และหัวใจล้มเหลว การรักษาโรคธาลัสซีเมีย ในผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียที่มีอาารเพียงเล็กน้อยอาจไม่จำเป็นต้องรักษา เพียงแต่ต้องปฏิบัติตัวตามคำแนะนำของแพทย์และเฝ้าติดตามอาการตามที่แพทย์นัดอย่างสม่ำเสมอ ส่วนผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง ซีด เหลืองเรื้อรังมาตั้งแต่เล็ก มีโรคติดเชื้อหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ผู้ป่วยจะต้องได้รับการดูแลรักษาจากแพทย์อย่างต่อเนื่อง ซึ่งการรักษาที่จำเป็น คือ การให้เลือด และยาขับธาตุเหล็ก ซึ่งจะต้องให้ต่อเนื่องไปตลอดชีวิต โรคธาลัสซีเมียป้องกันได้โดย 1. ปรึกษาแพทย์เพื่อตรวจเลือดก่อนสมรส หรือก่อนมีบุตร ว่าตนและคู่เป็นพาหะธาลัสซีเมียหรือไม่ 2. ฝากครรภ์ทันทีที่ทราบว่าตั้งครรภ์ เพื่อแพทย์จะได้ตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ว่าปกติหรือไม่ สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกอายุรกรรม โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

อ่านเพิ่มเติม
โรคเลือดจางจากการขาดวิตามินบี 12

โรคเลือดจางจากการขาดวิตามินบี 12

โรคเลือดจางจากการขาดวิตามินบี 12 เป็นภาวะโลหิตจางที่พบได้ไม่บ่อยนัก วิตามินบี 12 พบได้ในอาหารหลากหลายชนิด โดยเฉพาะในเนื้อสัตว์ ไข่ นมและร่างกายมีความต้องการวิตามินบี 12 ในปริมาณน้อยมากต่อวัน ทำให้ภาวะขาดวิตามินบี 12 จากรับประทานไม่เพียงพอพบได้น้อยมาก วิตามินบี 12 มีหน้าที่สำคัญในการสร้างเม็ดเลือดเยื่อบุ และระบบประสาท เมื่อขาดวิตามินบี 12 จะทำให้มีภาวะโลหิตจางที่เม็ดเลือดแดงมีขนาดใหญ่ผิดปกติ อาจพบมีภาวะเจ็บลิ้น ลิ้นเลี่ยนและชาบริเวณปลายมือปลายเท้าได้ สาเหตุของการขาดวิตามินบี 12 วิตามินบี 12 ไม่สามารถดูดซึมได้ จากโรคภูมิต้านทานตนเองต่อสารที่ช่วยในการดูดซึมวิตามินบี 12 (intrinsic factor) ผ่าตัดกระเพาะอาหาร ซึ่งเป็นแหล่งผลิตสารที่ช่วยในการดูดซึมวิตามินบี 12 ผ่าตัดลำไส้เล็กส่วนปลาย ซึ่งเป็นตำแหน่งที่ดูดซึมวิตามินบี 12 ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง ทำให้ขาดเอนไซม์ในการช่วยดูดซึมวิตามินบี 12 โรคลำไส้เล็กอักเสบเรื้อรัง ทำให้ดูดซึมวิตามินบี 12 ไม่ได้ รับประทานมังสาวิรัต เนื่องจากวิตามินบี 12 อยู่ในอาการประเภทเนื้อสัตวและผลิตภัณฑ์จากเนื้อสัตว์เท่านั้น อาการของการขาดวิตามินบี 12 อ่อนเพลีย เหนื่อยง่าย ซีดจากภาวะโลหิตจาง เจ็บลิ้น ทานอาหารรสจัดไม่ได้ เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ซึมเศร้า หลงลืมง่ายสมองเสื่อม ชาปลายมือปลายเท้า การวินิจฉัยภาวะโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12 เมื่อพบโลหิตจางที่เม็ดเลือดแดงมีขนาดใหญ่ผิดปกติ อาจพบเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดต่ำลงได้เล็กน้อย ลักษณะเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลด์มีขนาดใหญ่ที่มีจำนวนหยักของนิวเคลียสมากขึ้นผิดปกติ แพทย์จะสืบค้นเพิ่มเติมโดยตรวจระดับวิตามินบี 12 ในเลือดว่ามีระดับต่ำผิดปกติหรือไม่หากตรวจไขกระดูกซึ่งเป็นที่ผลิตเม็ดเลือดแดง จะพบเม็ดเลือดแดงตัวอ่อนที่มีขนาดใหญ่และนิวเคลียสอ่อนผิดปกติได้ การรักษาภาวะโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12 หากภาวะขาดวิตามินบี 12 เกิดจากการดูดซึมที่ผิดปกติ การรักษาจำเป็นต้องให้วิตามินบี 12 โดยการฉีดเข้ากล้ามเนื้อหรือหลอดเลือดดำ หากการดูดซึมวิตามินบี 12 ที่ผิดปกตินี้ไม่สามารถแก้ไขได้ เช่นได้รับการผ่าตัดกระเพาะอาหารหรือลำไส้เล็ก ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับวิตามินบี 12 ฉีดทุกเดือนในระยะยาว แต่หากขาดวิตามินบี 12 จากการทานได้น้อยโดยเฉพาะผู้ที่รับประทานมังสาวิรัต สามารถรักษาโดยการให้รับประทานวิตามินบี 12 เสริมได้ ขอบคุณข้อมูลจาก : เว็บไซต์สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย ข้อมูลโดย พญ.ลลิตา นรเศรษฐ์ธาดา หน่วยโลหิตวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาเชียงใหม่

อ่านเพิ่มเติม
เป็นจ้ำเลือดตามตัว สัญญาณ“โรคเกล็ดเลือดต่ำ”

เป็นจ้ำเลือดตามตัว สัญญาณ“โรคเกล็ดเลือดต่ำ”

“เกล็ดเลือด” มีหน้าที่สำคัญ คือใช้ห้ามเลือดและแน่นอน หากมีเกล็ดเลือดต่ำ จะทำให้เกิดเลือดออกง่าย แม้จะไม่มีแผล ซึ่งมีอันตรายและอาจนำไปสู่การเสียชีวิตได้ ใครบ้างเสี่ยง ? และสัญญาณโรคคืออะไร? โรคเกล็ดเลือดต่ำ (ITP) มักพบในเด็กตั้งแต่อายุ 1-5 ปี ที่มักจะทำให้มีภาวะเลือดออกง่าย มีจุดจ้ำตามตัว บางรายที่มีอาการเลือดออกมากจะทำให้มีเลือดออกในทางเดินอาหาร เลือดออกในสมอง ซึ่งรุนแรงและอันตรายถึงชีวิตได้ โดยในภาวะปกติปริมาณเกล็ดเลือดในคนทั่วไปจะอยู่ที่ประมาณ 150,000-400,000 ตัวต่อลูกบาศก์มิลลิเมตร ซึ่งเกล็ดเลือดมีหน้าที่สำคัญ คือการห้ามเลือด โดยจะทำการเกาะบริเวณหลอดเลือดที่มีรอยฉีดขาด และทำให้เลือดหยุดไหล เสริมความแข็งแรงให้กับเยื่อบุหลอดเลือด หากเกล็ดเลือดน้อยกว่า 20,000 ตัวต่อลูกบาศก์มิลลิเมตร จะมีโอกาสเลือดออกมาเองโดยไม่ได้เกิดจากอุบัติเหตุหรือการกระทบกระเทือน ซึ่งเป็นอันตราย ซึ่งควรเข้ารับการตรวจวินิฉัยเพื่อการรักษาที่ถูกต้อง โดยโรคเกล็ดเลือดต่ำ (ITP) หรือโรคเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน เกิดจากภาวะในร่างกายไปกระตุ้นภูมิต้านทานจนส่งผลกระทบเป็นการทำลายเกล็ดเลือด ซึ่งปกติแล้วร่างกายจะทำการสร้างภูมิคุ้มกันขึ้นภายหลังจากการติดเชื้อรุนแรงหรือไม่รุนแรงก็ได้ หรือแม้แต่การได้รับวัคซีนก็เป็นการกระตุ้นให้ร่างกายสร้างภูมิคุ้มกัน เช่น วัคซีนหัด หัดเยอรมัน คางทูม โดยภูมิคุ้มกันนี้มักเกิดขึ้นภายหลัง 2-4 สัปดาห์ สังเกตอาการโรคเกล็ดเลือดต่ำ เมื่อได้รับการกระทบกระแทก จะมีจ้ำเลือดขนาดใหญ่ หรือกระจายตามร่างกาย เลือดกำเดาไหลบ่อย เลือดออกตามไรฟัน มีจุดจ้ำเลือดสีแดงขนาดเล็กเท่าปลายเข็มกระจายตามร่างกายทั้งที่ไม่ได้รับการกระทบกระเทือน จุดเลือดออกตามกระพุ้งแก้ม ในช่องปาก อาเจียนเป็นเลือด ถ่ายอุจจาระเป็นสีดำ การรักษาแพทย์จะซักประวัติ เช่น เด็กมีอาการเฉียบพลัน ก่อนหน้านี้มีการติดเชื้อ หรือมีการฉีดวัคซีนมาก่อน 2-4 สัปดาห์หรือไม่ ทำการตรวจความสมบูรณ์ของเลือด ถ้าผลเลือดไม่มีภาวะซีดหรือเม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติ โดยมีเกล็ดเลือดต่ำเพียงอย่างเดียว แพทย์จะทำการรักษาโดยใช้ยา IVIG เป็นการจับแอนตี้บอดี้ที่ถูกสร้างขึ้นในร่างกายหรือยาสเตียรอยด์ ซึ่งการตอบสนองต่อยาของคนไข้ในแต่ละรายจะแตกต่างกันไป ในเด็กที่อายุมากกว่า 5 ปี มีเม็ดเลือดขาวผิดปกติ ภาวะซีดโดยไม่ทราบสาเหตุ แพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติมก่อนการรักษา เช่น ตรวจเจาะไขกระดูก เป็นต้น การดูแลผู้ป่วยโรคเกล็ดเลือดต่ำไอทีพี หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่อาจทำให้เกิดอาการฟกช้ำ กระทบกระแทก หรือเลือดออกได้ง่าย หลีกเลี่ยงการไปสถานที่ที่มีการติดเชื้อ เพราะอาจจะกระตุ้นภูมิคุ้มกันทำให้เกล็ดเลือดต่ำลงอีกได้ การกินยาทุกชนิดโดยเฉพาะยาแก้ปวดลดไข้ควรใช้พาราเซตามอล แอสไพรินและไอบูโพรเฟนต้องอยู่ภายใต้แพทย์สั่งเท่านั้น โรคเกล็ดเลือดต่ำไอทีพีในเด็กสามารถรักษาได้ หากคุณพ่อคุณแม่สงสัยว่าลูกมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ควรพาเด็กเข้ารับการตรวจวินิฉัยเพื่อรับการรักษาที่ถูกต้องต่อไป ขอบคุณข้อมูลจาก : BDMS สถานีสุขภาพ

อ่านเพิ่มเติม
ภาวะโลหิตจาง เพิ่มเสี่ยงหัวใจวาย-น้ำท่วมปอด

ภาวะโลหิตจาง เพิ่มเสี่ยงหัวใจวาย-น้ำท่วมปอด

ภาวะโลหิตจาง นับเป็นภัยเงียบที่ไม่มีอาการนำ แต่หากเกิดมีภาวะเฉียบพลันจะมีความอันตรายเสี่ยงหัวใจวายและน้ำท่วมปอด ภาวะโลหิตจาง หรือ ภาวะซีด (Anemia) ที่หลายคนรู้จัก คือภาวะที่ความเข้มข้นของเลือดแดงต่ำกว่าปกติ โดยไม่ถือว่าเป็นโรคแต่เป็นภาวะที่เกิดขึ้นได้จากหลายโรค เนื่องจากมีหลายปัจจัยในการควบคุมการสร้างเม็ดเลือดแดงให้ออกมาสู่ระบบหมุนเวียนโลหิต แต่ถึงโลหิตจางจะ แม้ไม่ใช่โรคแต่สร้างปัญหาสุขภาพที่รุนแรงได้เช่นกัน องค์การอนามัยโลก (WHO) ได้กำหนดเกณฑ์วินิจฉัยภาวะโลหิตจาง จากปริมาณฮีโมโกลบิน (Hemoglobin) ในเลือดเป็นตัวเลข ดังนี้ ผู้หญิงต่ำกว่า 12 g/dL ผู้ชายต่ำกว่า 13 g/dL ผู้หญิงตั้งครรภ์ ต่ำกว่า 11 g/dL ปกติแล้วในร่างกายของคนเรา จะมีฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงที่เป็นตัวนำพาออกซิเจนไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกาย ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางจึงมีอาการผิดปกติจากการที่เนื้อเยื่อต่างๆ ได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ อาการภาวะโลหิตจาง เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย รู้สึกเหนื่อยเวลาออกแรง วูบ หน้ามืด เวียนศีรษะ ง่วงนอนมากกว่าปกติ หัวใจเต้นเร็ว ใจสั่น เจ็บหน้าอก เล็บเปราะง่าย ผมร่วง ผิวแห้ง ตัวซีด ทั้งนี้หากโลหิตจางระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 5 g/dL อาจจะกระตุ้นให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอย่าง ภาวะหัวใจวาย (Heart failure) เนื่องจากหัวใจจะทำงานหนักขึ้นในการปั๊มเลือดไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกาย จนสุดท้ายหัวใจทำงานไม่ไหว ทำให้เกิดภาวะน้ำท่วมปอดตามมาได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการไม่รุนแรง ทั้งนี้ขึ้นกับความเฉียบพลันในการเกิดภาวะโลหิตจางด้วย ในผู้ป่วยที่เกิดภาวะโลหิตจางอย่างเฉียบพลัน เช่น มีการสูญเสียเลือดในปริมาณมากในเวลาอันสั้น จะมีอาการชัดเจนและรุนแรงกว่าคนที่มีภาวะโลหิตจางเรื้อรังมาเป็นระยะเวลานานๆ เนื่องจากในกลุ่มที่เกิดแบบเรื้อรัง ร่างกายจะปรับสภาพจนทำให้ผู้ป่วยไม่ทราบว่าตนมีภาวะโลหิตจางอยู่ สาเหตุและปัจจัยภาวะโลหิตจางแบ่งได้เป็น 3 กลุ่มหลัก ได้แก่ 1. การสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง โรคไขกระดูกผิดปกติ โรคขาดสารอาหารที่จำเป็นต่อการสร้างเม็ดเลือดแดง ได้แก่ ธาตุเหล็ก วิตามินบี 12 กรดโฟลิก โรคไตวายเรื้อรัง ทำให้ขาดฮอร์โมนที่เป็นตัวกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง โรคเรื้อรังบางชนิด เช่น โรคมะเร็ง โรคในระบบภูมิคุ้มกัน เป็นต้น 2.การทำลายเม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ โรคธาลัสซีเมีย โรคขาดเอนไซม์ G6PD โรคเม็ดเลือดแดงแตกง่ายจากภูมิคุ้มกันตนเอง 3.การสูญเสียเลือด การเสียเลือดในทางเดินอาหาร การเสียเลือดทางประจำเดือน การเกิดอุบัติเหตุ ผู้ป่วยหลายคนตรวจเจอภาวะโลหิตจางจากการตรวจสุขภาพประจำปี โดยที่ไม่มีอาการแสดงมาก่อน การยืนยันหรือสรุปการวินิจฉัยจำเป็นต้องมีการตรวจความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด (complete blood count, CBC) โดยการตรวจไม่จำเป็นต้องงดน้ำงดอาหารก่อนการเจาะเลือด ทั้งนี้ หากผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางแล้ว การตรวจหาสาเหตุ ผู้ป่วยจำเป็นต้องพบแพทย์ เพื่อซักประวัติ และตรวจร่างกายโดยละเอียด รวมทั้งอาจมีการตรวจเลือดเพิ่มเติม หรือในบางรายหากแพทย์สงสัยโรคในไขกระดูก จะต้องทำการตรวจไขกระดูก (bone marrow aspiration and biopsy) ร่วม ขอบคุณข้อมูลจาก : BDMS สถานีสุขภาพ

อ่านเพิ่มเติม
โรคพร่องเอนไซม์ G-6-PD

โรคพร่องเอนไซม์ G-6-PD

G6PD เป็นเอนไซม์สำคัญในกระบวนการเกิดปฏิกิริยาเคมีที่เกิดขึ้นในเซลล์ของสิ่งมีชีวิตในวิถี Pentose Phosphate Pathway ของน้ำตาลกลูโคส ส่งผลให้เกิดการทำลายสารอนุมูลอิสระ (Oxidants) ต่าง ๆ ที่เป็นพิษต่อเซลล์ในร่างกายโดยเฉพาะเซลล์เม็ดเลือดแดง ดังนั้นเอนไซม์ G6PD จึงเป็นเอนไซม์ที่ช่วยป้องกันเม็ดเลือดแดงแตกจากการทำลายของสารอนุมูลอิสระ คนที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ชนิดนี้จึงเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ง่ายเมื่อได้รับสารอนุมูลอิสระจากสิ่งกระตุ้นต่างๆ ภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency) เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมผ่านยีน(gene) X โดยมีการแสดงออกแบบยีนด้อย (X-linked recessive) ดังนั้นโรคนี้จึงแสดงอาการในผู้ชายได้มากกว่าผู้หญิง ในภาวะปกติผู้ป่วยมักไม่มีอาการ แต่เมื่อได้รับสิ่งกระตุ้นต่างๆ เช่น การติดเชื้อมีไข้สูง ถั่วปากอ้า หรือ ยาบางชนิด จะเกิดภาวะซีดจากการที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างเฉียบพลัน (Acute hemolytic anemia)เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ตาหรือตัวเหลืองได้ มีปัสสาวะมีสีดำคล้ายสีน้ำปลาจากการที่มีเม็ดเลือดแดงแตก ปริมาณปัสสาวะอาจน้อยจนอาจนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน (Acute renalfailure)นอกจากนี้ยังส่งผลให้การควบคุมสมดุลของสารเกลือแร่ต่างๆของร่างกายเสียไปด้วย การวินิจฉัย สามารถตรวจเลือดเพื่อวัดปริมาณเอนไซม์ G6PD ได้ นอกจากนี้ในขณะที่ผู้ป่วยเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอาจเห็นรูปร่างของเม็ดเลือดแดงผิดปกติเป็นเซลล์แหว่งได้ (bite cell) สิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการ อาหาร โดยเฉพาะ ถั่วปากอ้าซึ่งมีสารอนุมูลอิสระหลายชนิด การติดเชื้อโรคต่าง ๆ ซึ่งจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดขาวหลั่งสารอนุมูลอิสระ(Oxidants) มากขึ้น ยาต่าง ๆ เช่น แอสไพริน คลอแรมเฟนคอล คลอโรควีน ซิโปรฟลอกซาซิน ลีโวฟลอกวาซิน แดปโซน เมฟโฟลลควิน เมนทอล เมทิลีน-บลู แนพทาลีน ไนโตรฟูแลนโตอิน ไพรมาควิน ยากลุ่มซัลฟา ดังนั้นผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PDควรตระหนักและเห็นความสำคัญในการหลีกเลี่ยงอาหารและยาที่มีผลทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันได้ หากต้องเข้ารับการรักษาหรือต้องได้รับยาจะต้องแจ้งแพทย์ เภสัชกร และพยาบาลให้ทราบทุกครั้ง ว่าตนเองมีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PDในหลายสถานพยาบาลมักให้บัตรประจำตัวแก่ผู้ที่มีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD เพื่อหลีกเลี่ยงยาที่อาจก่อให้เกิดปํญหา ขอบคุณข้อมูลจาก : เว็บไซต์สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย ขอมูลโดย พ.ญ.สมใจ กาญจนาพงศ์กุล สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี

อ่านเพิ่มเติม
ภาวะโลหิตจาง

ภาวะโลหิตจาง

ภาวะโลหิตจาง ภาวะโลหิตจาง หรือภาวะซีดนั้น คือภาวะที่ปริมาณเม็ดเลือดเเดงในร่างกายน้อยกว่าปกติ ส่งผลให้ไม่สามารถส่งออกซิเจนไปเลี้ยงส่วนต่างๆของร่างกายได้อย่างเพียงพอ สาเหตุการเกิดภาวะโลหิตจาง การสร้างเม็ดเลือดแดงน้อยลง ในผู้ที่ขาดสารอาหารอย่างธาตุเหล็ก วิตามินบี 12 และกรดโฟลิก รวมถึงผู้ป่วยโรคไตวายเรื้อรัง เช่น โรคไขกระดูกฝ่อ โรคมะเร็งไขกระดูก โรคข้ออักเสบ โรคติดเชื้อในไขกระดูก โรคมะเร็งที่กำลังได้รับยาเคมีบำบัด เป็นต้น การทำลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้นในร่างกาย ได้แก่ โรคธาลัสซีเมีย โรคเม็ดเลือดแดงแตกง่ายจากการขาดเอนไซม์ G-6PD การเสียเลือดปริมาณมากเฉียบพลัน เช่น การเกิดอุบัติเหตุ การแท้งบุตร การตกเลือด การมีประจำเดือนมามากผิดปกติ เลือดออกในทางเดินอาหาร เป็นต้น อาการของผู้ที่มีภาวะโลหิตจาง อ่อนเพลีย หน้ามืด ใจสั่น เป็นลม หมดสติ มีอาการซีด บริเวณหน้า เยื่อบุเปลือกตา ริมฝีปาก ลิ้น ฝ่ามือและเล็บ ถ้ามีอาการเรื้อรัง อาจมีอาการมุมปากเปื่อย เล็กมีลักษณะอ่อนแอและแบน หรือ เล็บเงยขึ้นมีแอ่งตรงกลางคล้ายช้อน ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะโลหิตจาง โลหิตจางเล็กน้อยอาจไม่มีอันตรายใดๆ แต่ถ้ามีโลหิตจางมาก ทำให้อ่อนเพลีย วิงเวียนศีรษะ ใจสั่น หน้ามืด เป็นลมง่าย อาจมีอาการของโรคหัวใจล้มเหลวได้ เพราะถ้ามีโลหิตจางมากๆ หัวใจต้องทำงานมากขึ้น เพื่อสูบฉีดเลือดไปเลี่ยงร่างกายให้มากขึ้น อาจมีหัวใจโต เกิดภาวะหัวใจวายได้ การรักษาภาวะโลหิตจาง แพทย์จะเป็นผู้พิจารณาตามระดับความรุนแรงและสาเหตุของการเกิดภาวะโลหิตจาง หากท่านมีอาการดังที่กล่าวในข้างต้น ควรมาพบแพทย์ ให้แพทย์ซักประวัติตรวจร่างกาย และตรวจเลือด รวมถึงการตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆที่เกี่ยวข้องเพื่อให้ได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องแม่นยำและรักษาอย่างเหมาะสมต่อไป เพื่อลดภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นจากภาวะโลหิตจาง สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกอายุรกรรม โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

อ่านเพิ่มเติม