โรค G6PD

โรค G6PD

G-6-PD หรือ Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase เป็นเอ็นไซม์ชนิดหนึ่งที่อยู่ในเซลล์ ซึ่งเป็นโรคขาดเอ็นไซม์ G-6-PD เป็นโรคทางพันธุกรรมเกิดจากความผิดปกติของยีนที่สร้างเอ็นไซม์ดังกล่าว ทําให้สร้างเอ็นไซม์นี้ไม่ได้ ความสําคัญก็คือเอ็นไซม์นี้มีความสําคัญในการสร้างสาร Glutathione ซึ่งมีหน้าที่ทําลาย oxidizing agents ต่าง ๆที่เกิดขึ้นจากยา หรือภาวการณ์ติดเชื้อต่าง ๆ ให้หมดฤทธิ์ไป ความสําคัญของเอ็นไซม์นี้อยู่ที่เม็ดเลือดแดง ถ้าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ได้รับ oxidizing agents เช่นยาบางชนิดหรือการติดเชื้อในร่างกาย จะทําให้เม็ดเลือดแดงไม่สามารถทนทานได้ และเกิดเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน เกิดซีดเฉียบพลันปัสสาวะดํา และอาจเกิดไตวายได้

สารหรือยาที่ทําให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้บ่อย ได้แก่

ยารักษามาเลเรียบางชนิด ยาซัลฟา ยาปฏิชีวนะบางชนิดและถั่วปากอ้า เป็นต้น นอกจากนี้การติดเชื้อต่าง ๆ เช่น เป็น ไข้หวัด หลอดลมอักเสบ ก็ทําให้เกิดเม็ดเลือดแดงแตกได้ จึงจําเป็นต้องแจ้งให้แพทย์ทราบ และรักษา รวมทั้งเลี่ยงยาที่อาจทําให้เกิดอาการได้

โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมทางโครโมโซมเพศผู้ชายจะเป็นโรค โดยได้รับยีนมาจากมารดาที่เป็นพาหะ พ่อที่เป็นโรคจะถ่ายทอดพาหะให้ลูกสาวทุกคน

อาการที่เกิดขึ้นเมื่อได้ยาพวกนี้

ผู้ป่วยจะซีดลงทันทีเนื่องจากเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด จะสังเกตเห็นปัสสาวะเป็นสีดําหรือสีโคล่า เนื่องจากฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงถูกกรองออกมากับไต ซึ่งจําเป็นต้องนําส่ง รพ.เพื่อให้การรักษาประคับประคองทันที อันตรายที่เกิดขึ้นเมื่อมีเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน (Hemolytic crisis) เช่นนี้ คือ ภาวะไตวาย เนื่องจากไตขาดเลือดเฉียบพลันเพราะขาดเม็ดเลือดแดงที่นําออกซิเจนมาหล่อเลี้ยง(เม็ดเลือดแดงแตกหมด) และยังได้รับฮีโมโกลบินปริมาณมาก ซึ่งเป็นพิษต่อไตโดยตรง

การรักษา

การรักษาเป็นการรักษาประคับประคอง เช่น การให้เลือด การให้น้ำที่เพียงพอเพื่อป้องกันไตวาย ส่วนการแตกของเม็ดเลือดแดงจะหยุดได้เอง

การปฏิบัติตัว

  1. แจ้งให้แพทย์ทราบเสมอว่าเป็นโรคนี้
  2. เมื่อเกิดอาการไม่สบาย ควรปรึกษาแพทย์ ไม่ซื้อยากินเอง
  3. เมื่อเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ควรเข้าโรงพยาบาลเพื่อให้การรักษาทันที
  4. หลีกเลี่ยงยาหรือสารที่อาจทําให้เกิดอาการ
  5. เมื่อจะมีบุตร ควรได้รับคําแนะนําจาแพทย์ เรื่องการถ่ายทอดไปยังลูกเพื่อประโยชน์ในการตัดสินใจวางแผนครอบครัว

สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกกุมารเวช โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

บทความที่เกี่ยวข้อง

ท้องเสียจากโนโรไวรัส

ท้องเสียจากโนโรไวรัส

การดูแลเด็กสมาธิสั้นสำหรับพ่อแม่

การดูแลเด็กสมาธิสั้นสำหรับพ่อแม่

การดูแลเด็กสมาธิสั้นสำหรับพ่อแม่ มีการจัดทําตารางเวลาให้ชัดเจนว่า กิจกรรมในแต่ละวันที่เด็กต้องทํามีอะไรบ้าง ตั้งแต่ตื่นนอนจนเข้านอน หาสถานที่ที่เด็กสามารถใช้ทํางาน ทําการบ้าน อ่านหนังสือ โดยไม่มีใครมารบกวน และไม่มีสิ่งที่จะมาทําให้เด็กเสียสมาธิ เช่น การมีโทรทัศน์ วีดีโอเกม อยู่ใกล้ๆ ถ้าเด็กวอกแวกง่ายมากหรือหมดสมาธิง่าย อาจจําเป็นที่เด็กต้องมีผู้ใหญ่ นั่งประกบอยู่ด้วยระหว่างทํางาน หรือทําการบ้าน เพื่อให้งานเสร็จเรียบร้อย พ่อ แม่ และบุคคลในบ้าน ต้องพยายามคุมอารมณ์ อย่าตวาดหรือตําหนิเด็ก หรือลงโทษทางกายอย่างรุนแรงเมื่อเด็กกระทําผิด ควรมีการตั้งกฎเกณฑ์ไว้ล่วงหน้าว่า เมื่อเด็กทําผิดจะมีการลงโทษอย่างไรบ้าง การลงโทษควรใช้วิธีจํากัดสิทธิต่างๆ เช่น งดดูทีวี งดเที่ยวนอกบ้าน งดขี่จักรยาน ลดค่าขนม เป็นต้น ควรให้คําชม รางวัลเล็กๆน้อยๆ เวลาที่เด็กทําพฤติกรรมที่พึงประสงค์เพื่อเป็นการสร้างแรงจูงใจให้เด็กทําดีต่อไป ทําตัวเองให้เป็นแบบอย่างที่ดีแก่เด็ก เช่น ความมีระเบียบ รู้ จักรอคอย รู้จักกาลเทศะ หลีกเลี่ยงการใช้คํารุนแรงต่างๆ เป็นต้น สอบถามเพิ่มเสติมได้ที่คลินิกกุมารเวช โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

การเช็ดตัวลดไข้

การเช็ดตัวลดไข้

การเช็ดตัวลดไข้ เช็ดตัวด้วยผ้าขนหนูนิ่ม ๆ บิดน้ำอุ่นหมาดๆ โดยเริ่มจากใบหน้า ลําคอ แขน ลําตัว ขา โดยเช็ดไปในทิศทางเข้าสู่หัวใจ เน้นบริเวณข้อพับต่าง ๆ น้ำอุ่นจะทําให้เส้นเลือดขยายตัว ความร้อนในร่างกายของลูกจะถูกถ่ายเทผ่านน้ำที่ระเหยจากผิวหนัง ให้ลูกอยู่ในที่ที่มีอากาศถ่ายเท ไม่ควรสวมเสื้อผ้าหนา ๆ หรือผ้าห่มหลายชั้นเกินไป เพราะจะทําให้ความร้อนไม่ถ่ายเท ไข้ไม่ลดได้ หลังเช็ดตัวควรจะวัดอุณหภูมิซ้ำทุก ๆ 20 นาที หรือจนแน่ใจว่าไข้ลดแล้ว หากไข้ลดแล้วเหงื่อออกมาก ควรจะให้ลูกดื่มน้ำหรือน้ำเกลือแร่ชดเชยการเสียเหงื่อ รวมทั้งเปลี่ยนชุดใหม่ที่แห้งและสะอาดให้ลูกจะได้หลับอย่างสบายตัว ถ้าเช็ดตัวแล้วไข้ไม่ลดหรือมีไข้สูงกว่า 38 องศาเซลเซียส ควรจะให้ยาลดไข้ สิ่งสําคัญที่ไม่ควรลืมก็คือ ให้ใช้น้ำอุณหภูมิปกติหรือน้ำอุ่นเช็ดตัวลูก คุณพ่อคุณแม่หลายคนหวังดีอยากให้ลูกไข้ลดเร็วๆ เลยใช้น้ำเย็นเช็ดตัว ผลปรากฏว่าไข้ของลูกยิ่งสูงขึ้น เพราะน้ำเย็นทําให้รูขุมขนหดตัวเล็กลง การระบายความร้อนออกจากร่างกายก็เลยยิ่งไม่สะดวก และน้ำที่เย็นจัดๆ ก็ทําให้ไข้เพิ่มสูงขึ้นได้ค่ะ สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกกุมารเวช โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

โรคหลอดลมอักเสบเฉียบพลัน

โรคหลอดลมอักเสบเฉียบพลัน

โรคหลอดลมอักเสบเฉียบพลัน หลอดลมอักเสบแบ่งเป็นชนิดเฉียบพลัน กับชนิดเรื้อรัง ในที่นี้จะกล่าวถึงชนิดเฉียบพลันก่อน หลอดลมอักเสบเฉียบพลัน เป็นโรคที่พบได้บ่อยในทุกคนทุกเพศทุกวัย ซึ่งมักพบหลังเป็นไข้หวัดหรือไข้หวัดใหญ่ ส่วนมากเกิดจากเชื้อไวรัส ซึ่งจะมีอาการไอ มีเสมหะขาว บางครั้งอาจเกิดจากเชื้อแบคทีเรีย ซึ่งจะไอมีเสมหะสีเหลืองหรือเขียว นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากการถูกสารระคายเคือง เช่น ควันบุหรี่ ไอเสียรถยนต์ ฝุ่นละออง เป็นต้น ซึ่งอาจทําให้มีอาการเรื้อรังได้ อาการ มีอาการไอ ซึ่งมักมีอาการมากตอนกลางคืน ระยะแรกจะไอแห้งๆ อาจมีเสียงแหบ และเจ็บหน้าอกเพราะไอมาก 4 - 5 วัน ต่อมาจะมีเสมหะเหนียวเป็นสีขาว(เชื้อไวรัส) หรือขุ่นข้นเป็นสีเหลืองหรือสีเขียว(เชื้อแบคทีเรีย) ในเด็กอาจไอจนอาเจียน อาจมีไข้ต่ำๆ หรือไม่มีก็ได้ บางคนอาจมีอาการหอบหืดร่วมด้วย เรียกว่า หืดจากหลอดลมอักเสบ (Asthmatic bronchitis) อาการแทรกซ้อน โรคนี้มักหายได้ภายใน 1-3 สัปดาห์ แต่บางรายอาจเกิดภาวะแทรกซ้อน ที่พบได้บ่อย ได้แก่ หลอดลมอักเสบเรื้อรัง หลอดลมพอง ถุงลมพอง การรักษา แนะนําให้ผู้ป่วยพักผ่อนให้มากขึ้น ควรดื่มน้ำอุ่นมากๆ เพื่อช่วยให้เสมหะออกได้ง่ายขึ้น ไม่ควรดื่มน้ำเย็นหรือน้ำแข็ง อาจทําให้ไอมากขึ้น ไม่ควรอยู่ในที่ ๆ มีอากาศเสียหรือฝุ่นละอองมาก ให้ยาขับเสมหะ ไม่ควรให้ยาแก้ไอชนิดกดการไอ เช่น ยาแก้ไอน้ำดํา ยาแก้ไอน้ำเชื่อม หรือยาโคเดอีน เพราะจะทําให้เสมหะเหนียว ขากออกยาก และอาจอุดกั้นหลอดลมเล็กๆทําให้ปอดบางส่วนแฟบได้ ถ้าไอนานเกิน 3 สัปดาห์ หรือมีไข้นานเกิน 1 สัปดาห์ หรือน้ำหนักลดควรส่งโรงพยาบาล อาจต้องเอกซเรย์ ตรวจเสมหะ หาสาเหตุและรักษาตามสาเหตุ ข้อแนะนำ โรคนี้มักเป็นหลังจากเป็นไข้หวัดหรือไข้หวัดใหญ่และอาจไออยู่นาน 2 - 3 สัปดาห์ โดยที่สุขภาพทั่วไปแข็งแรงดี แต่ถ้าพบว่ามีอาการเบื่ออาหาร น้ำหนักลด หรือมีไข้เรื้อรัง อาจเป็นจากสาเหตุอื่น เช่น วัณโรค หากสงสัยควรส่งโรงพยาบาล ถ้าไอมีเสมหะ ควรดื่มน้ำอุ่นมากๆ และไม่ควรซื้อยาแก้ไอรับประทานเอง เพราะยาแก้ไอบางชนิดกดการไอ ทำให้เสมหะค้่งภายในไม่ถูกขับออกมาได้ สอบถามเพิ่มเติมได้ที่คลินิกกุมารเวช โรงพยาบาลกรุงเทพจันทบุรี 039-319888

การเตรียมตัวตรวจ Skin Test

การเตรียมตัวตรวจ Skin Test